Enzima que catalisa a
ciclização de hidroximetilbilano para fornecer UROPORFIRINOGÊNIO III e
água. É a quarta enzima na via biossíntetica das 8
enzimas do
HEME e está codificada pelo gene UROS. As mutações do gene UROS resulta na
PORFÍRIA ERITROPOÉTICA CONGÊNITA.