Condição congênita na qual as porções maiores dos hemisférios cerebrais e do CORPO ESTRIADO são substituídas por CSF e tecido glial. As meninges e o cérebro são bem formados, o que é consistente com embriogênese normal precoce do telencéfalo. Um mecanismo potencial é a oclusão bilateral das artérias carótidas internas no útero. Os sinais clínicos incluem reflexos do tronco cerebral intactos sem evidências de atividade cortical superior. (Tradução livre do original: Menkes, Textbook of Child Neurology, 5th ed, p307)