Transtorno congênito, autossômico dominante, caracterizado por hipomelanose localizada da
pele e cabelos. O sinal mais comum é um topete branco que se apresenta em 80 a 90 por cento dos
pacientes. O defeito básico está possivelmente relacionado à diferenciação e
migração de melanoblastos, como também ao desenvolvimento defeituoso da
crista neural (neurocristopatia). O
piebaldismo pode estar intimamente relacionado à
síndrome de Waardenburg.